Paveldima hemochromatozė yra sutrikusios geležies homeostazės sindromas, dėl kurio susidaro per didelis geležies nusėdimas. Hemochromatozė sukelia plaučių, kasos ir kepenų funkcijos sutrikimus, kurie visi yra anemijos rizikos veiksniai bendroje populiacijoje.
Ar gali būti didelis geležies kiekis ir anemija?
Hipochrominė mikrocitinė anemija su geležies pertekliumi gali sukelti odos blyškumą (blyškumą), nuovargį (nuovargį) ir lėtą augimą. Sergant hipochromine mikrocitine anemija su geležies pertekliumi, raudonųjų kraujo kūnelių nenaudojama geležis kaupiasi kepenyse, o tai laikui bėgant gali sutrikdyti jų funkciją.
Kaip gydote anemiją sergant hemochromatoze?
Pacientai, sergantys anemija, negali būti gydomi flebotomija. Taigi, rekomenduojama naudoti geležies chelatinius preparatus (pvz., deferoksaminą, deferiproną, deferasiroksą). Deferoksaminas švirkščiamas į veną arba po oda nuo 25 iki 40 mg/kg.
Kokia anemija sukelia hemochromatozę?
Antrinę hemochromatozę sukelia per didelis geležies kiekis maiste arba dėl daugelio kraujo perpylimų. Įprasta antrinės hemochromatozės priežastis yra kraujo perpylimas esant sunkioms anemijos rūšims, pvz., pjautuvinė anemija arba talasemija.
Ar galite susirgti geležies stokos anemija ir hemochromatoze?
Pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, serumo geležies ir transferino įsotinimas yra neįprastai mažas; o pacientams, sergantiems paveldima hemochromatoze, serumo geležies ir transferino įsotinimas gali būti neįprastai didelis.