Fumarazė yra TCA ciklas fermentas, katalizuojantis fumarato pavertimą L-malatu mitochondrijose Pažeidus DNR, fumarazės citozolinė echoforma yra lokalizuota branduolyje, ten, jo fermentinis aktyvumas katalizuoja atvirkštinį malato pavertimą fumaratu, todėl vietiškai kaupiasi fumaratas.
Ką veikia fumarazės trūkumas?
Fumarazės trūkumas yra paveldima būklė, pažeidžianti smegenis ir kitas nervų sistemos dalis. Požymiai ir simptomai gali būti maža galva (mikrocefalija), sunkus vystymosi sulėtėjimas, prastas maitinimas, silpnas raumenų tonusas (hipotonija), nesugebėjimas klestėti, traukuliai ir išskirtiniai veido bruožai
Kur naudojama fumarazė?
Fumarazė arba fumarazės hidratazė naudojama citrinų rūgšties cikle, kad būtų atliktas pereinamasis energijos gamybos etapas, kad susidarytų NADH Ji metabolizuoja fumaratą citozolyje, kuris tampa šalutiniu produktu karbamido ciklo ir aminorūgščių katabolizmo. Jis katalizuoja vandens pridėjimą prie fumarato, kad susidarytų S-malatas.
Kokią reakciją katalizuoja fumarazė?
Fermentas fumarazė katalizuoja grįžtamą fumarato hidrataciją iki malato. Fumarazės katalizuojama reakcija yra labai svarbi ląstelių energetikai kaip trikarboksirūgšties ciklo dalis, kuri gamina redukuojančius ekvivalentus, skatinančius oksidacinę ATP sintezę.
Kaip reguliuojama fumarazė?
Mielėse citozolinė fumarazė dalyvauja homologinės rekombinacijos (HR) atstatymo kelyje, atlikdama savo funkciją DSB rezekcijos procese. Vienas iš šio reguliavimo tikslų yra rezekcijos fermentas Sae2. Žmogaus ląstelėse fumarazė dalyvauja nehomologinio galo sujungimo (NHEJ) atstatymo kelyje.
