Atipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) gali egzistuoti kartu su autoimuniniais sutrikimais, apsunkinantis retos kraujo krešėjimo ligos diagnozę, rodo atvejo ataskaita. Išvados pabrėžia, kad sudėtingais atvejais reikia atlikti genetinius tyrimus, kad būtų galima diagnozuoti aHUS, sakė mokslininkai.
Kiek ilgai galite gyventi su aHUS?
AHUS sergantiems pacientams, kuriems yra NSL, paprastai skiriama visą gyvenimą trunkanti dializė, kurios metu 5 metų išgyvenamumas yra 34–38 %, o infekcijos sudaro 14 % mirčių.. Šiems pacientams taip pat išlieka nuolatinė neinkstų sisteminių ligos komplikacijų rizika.
Ar retas atipinis hemolizinis ureminis sindromas?
Apskaičiuota, kad netipinio hemolizinio-ureminio sindromo dažnis yra 1 iš 500 000 žmonių per metus Jungtinėse Valstijose. Netipinė forma tikriausiai yra apie 10 kartų rečiau nei tipinė.
Ar aHUS rimtas?
aHUS komplikacijos yra rimtos. Dėl aHUS organizme susidaro per daug kraujo krešulių, todėl kraujas per lėtai teka į svarbius organus.
Ar aHUS gali pasiekti remisiją?
Daugeliui aHUS pacientų atsinaujina vietiniai arba persodinti inkstai, dėl kurių atsiranda inkstų nepakankamumas. Pradėjus vartoti ekulizumabą, pasikeitė aHUS prognozė, nes sukelia hematologinę remisiją, pagerino arba stabilizavo inkstų funkciją ir užkerta kelią transplantato nepakankamumui.
