Logo lt.boatexistence.com

Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra genetinis sutrikimas?

Turinys:

Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra genetinis sutrikimas?
Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra genetinis sutrikimas?

Video: Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra genetinis sutrikimas?

Video: Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra genetinis sutrikimas?
Video: What is Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria? 2024, Gegužė
Anonim

PIG-A genas randamas X chromosomoje. Nors ir nėra paveldima liga, PNH yra genetinis sutrikimas, žinomas kaip įgytas genetinis sutrikimas. Paveiktas kraujo ląstelių klonas perduoda pakeistą PIG-A visiems savo palikuonims – raudonosioms ląstelėms, leukocitams (įskaitant limfocitus) ir trombocitams.

Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra paveldima?

Ši būklė yra įgyta, , o ne paveldima. Tai atsiranda dėl naujų PIGA geno mutacijų ir dažniausiai pasireiškia žmonėms, kurių šeimoje anksčiau šio sutrikimo nebuvo. Ši būklė neperduodama nukentėjusių asmenų vaikams.

Ar paroksizminė š alto hemoglobinurija yra genetinė?

(Norėdami gauti daugiau informacijos apie šį sutrikimą, kaip paieškos terminą Retų ligų duomenų bazėje pasirinkite „paroksizminė naktinė hemoglobinurija“.) Įgytos hemolizinės anemijos yra negenetinės kilmės.

Kas sukelia paroksizminę naktinę hemoglobinuriją?

PNH sukelia kai PIG-A geno mutacijos atsiranda kaulų čiulpų kamieninėje ląstelėje Kamieninės ląstelės gamina visus subrendusius kraujo elementus, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius (RBC), kurios perneša deguonį į mūsų audinius; b altieji kraujo kūneliai (WBC), kovojantys su infekcija; ir trombocitai (PLT), kurie dalyvauja formuojant kraujo krešulius.

Ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra autoimuninė?

Paroksizminė š alto hemoglobinurija yra retas autoimuninis hemolizinis sutrikimas, kuriam būdingas priešlaikinis sveikų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (hemolizė) praėjus kelioms minutėms ar valandoms po š alto poveikio.

Rekomenduojamas: