Ši būklė vadinama didžiąja talasemija, arba Cooley anemija Kūdikiai, gimę su dviem defektais beta hemoglobino genais, gimdami paprastai būna sveiki, tačiau per pirmuosius dvejus gyvenimo metus atsiranda požymių ir simptomų.. Lengvesnė forma, vadinama tarpine talasemija, taip pat gali atsirasti dėl dviejų mutavusių genų.
Ar talasemija yra hemolizinė anemija?
Talasemijos yra paveldimų mikrocitinių, hemolizinių anemijų grupė, kuriai būdinga sutrikusi hemoglobino sintezė. Alfa talasemija ypač paplitusi tarp Afrikos, Viduržemio jūros ar Pietryčių Azijos protėvių žmonių.
Kaip talasemija sukelia anemiją?
Talasemija yra kraujo sutrikimas, perduodamas per šeimas (paveldimas), kai organizme susidaro nenormali hemoglobino forma arba susidaro nepakankamas hemoglobino kiekis. Hemoglobinas yra raudonųjų kraujo kūnelių b altymas, pernešantis deguonį. Dėl sutrikimo sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, o tai sukelia anemiją.
Kokio tipo anemija yra beta talasemija?
Žmonės, sergantys vidutine beta talasemija, serga vidutinio sunkumo anemija, o kai kuriems reikės reguliariai perpilti kraują ir kitokio gydymo. Kraujo perpylimo metu į organizmą patenka sveikas hemoglobinas ir raudonieji kraujo kūneliai. Didžioji beta talasemija (taip pat vadinama Cooley anemija).
Kokio tipo hemoglobinas yra talasemija?
Alfa talasemija sukelia beta globinų perteklių, dėl kurio susidaro beta globino tetramerai (β4), vadinami hemoglobinu H. Šie tetramerai yra stabilesni ir tirpesni, tačiau ypatingomis aplinkybėmis gali sukelti hemolizę, paprastai sutrumpinant eritrocitų gyvavimo trukmę.
