Apibrėžimas ir istorija. Recesyvinė paveldima methemoglobinemija (RHM) yra autosominis recesyvinis metabolinis sutrikimas, atsirandantis dėl NADH-citochromo b5 reduktazės (cytb5r) trūkumo. Šį fermentą koduojantis genas yra chromosomos rankoje 22q13-qter.
Iš kur atsiranda methemoglobinas?
Methemoglobinemija (įgimta arba įgyta) atsiranda, kai raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) methemoglobino kiekis didesnis nei 1%. Methemoglobinas susidaro dėl geležies buvimo geležies pavidalu, o ne įprastoje geležies formoje. Dėl to sumažėja deguonies prieinamumas audiniams.
Kada susidaro methemoglobinas?
Methemoglobinas susidaro , kai hemoglobinas oksiduojamas, kad jame būtų geležies geležies[Fe3+], o ne įprastoje geležies [Fe2+] būsenoje. Bet kuri iš keturių hemoglobino molekulėje esančių geležies rūšių, kurios yra geležies pavidalo, negali surišti deguonies.
Kas yra methemoglobinas, kokia jo reikšmė?
pigmentas, kuriame hemo-geležis yra trivalentės formos (geležies-geležies). Tai. todėl pigmentas dar vadinamas hemiglobinu arba hemoglobinu III. Taigi. methemoglobinas yra oksiduotas hemoglobinas, oksi-hemoglobinas ant.
Ar turime methemoglobino?
Paprastai hemoglobinas išskiria deguonį į viso kūno ląsteles. Tačiau yra specifinis hemoglobino tipas, žinomas kaip methemoglobinas, kuris neša deguonį per kraują, bet neišskiria jo į ląsteles.
